正确答案: ABCDE

患者基因突变类型 治疗方法 HLA表型 环境因素 细胞因子多态性

题目：血友病患者FⅧ因子抑制物的产生与哪些因素相关（ ）。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]中性粒细胞破坏或消耗过多的免疫因素见于

同种免疫性新生儿中性粒细胞减少

自身免疫性粒细胞减少

各种自身免疫病

[多选题]遗传性易栓症中属于抗凝作用缺陷的包括（ ）。

抗凝血酶缺陷

蛋白C缺陷

肝素辅因子Ⅱ缺陷

[单选题]在2000年WHO血液肿瘤分型，将急性白血病诊断中骨髓原始细胞的数量规定为大于

20%

解析：2000年WHO将急性白血病的诊断标准中原始细胞的比例≥30%修改为≥20%。

[单选题]关于红系形态特点，最有特征性的是

胞质从深蓝色→蓝灰色→灰红色→淡红色

[单选题]男性，16岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白90g/L，网织红细胞3.8%；Coombs试验(-)，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验(-)。本例应诊断为

PNH

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。

[单选题]患儿，女性，4岁，由于外伤出现面部水肿。多发于面部及四肢，后累及胃肠，伴胃肠痉挛，呕吐，疼痛，考虑为遗传性血管神经性水肿。需要做以下哪项检查确诊

C1抑制剂

解析：对遗传性血管神经性水肿患者必须检测C1抑制剂才能确诊。