正确答案: ABDEGH

骨髓穿刺多次“干抽” 外周血象出现幼稚粒细胞和（或）幼稚红细胞 脾明显肿大 脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶 骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生 能除外继发性骨髓纤维化

题目：患者男性，60岁，一个月前因过度劳累出现头晕、乏力，无心慌、恶心、发热等不适，至当地医院就诊，进行三大常规、生化常规、肿瘤标志物、贫血全套、胃镜等检查，结果：血常规Hb44g/L，MCV79.8fl，MCH23.4pg；腹部CT示肝脾大、胰腺周围血肿；胃镜示：弥漫性胃黏膜表面黏液增多，有灰白色或黄白色渗出物；心脏彩超示左房扩大、左室壁轻度增厚，主动脉瓣回声增强伴反流，左室壁运动欠协调，少量心包积液，左室舒张功能降低。

解析：国内诊断标准如下：①脾明显肿大；②外周血象出现幼稚粒细胞和（或）幼稚红细胞，有数量不等的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少；③骨髓穿刺多次“干抽”或呈增生低下；④脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶；⑤骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。诊断原发性骨髓纤维化须具备第5项再加其余4项中任何2项，并能除外继发性骨髓纤维化。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]下列疾病中出血时间和血小板计数均不正常的是

急性ITP

解析：过敏性紫癜(许兰-亨诺综合征)、遗传性毛细血管扩张症、单纯性紫癜，多数为单纯血管通透性和脆性增加所致，出血时间和血小板计数均正常。出血时间和血小板计数均不正常则是由血小板数量减少引起的急性ITP。

[单选题]下列疾病可导致血栓形成，但哪一疾病除外

缺铁性贫血

[单选题]以下哪项不符合再生障碍性贫血骨髓象特点

骨髓小粒增多

[单选题]关于珠蛋白生成障碍性贫血，错误的是

HbH与氧的亲和力极低

[单选题]引起粒细胞减少症最主要的原因是

药物

[单选题]蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物缺陷可导致

血栓形成

[单选题]下列哪项说法不符合抗凝血酶活性检测的有关理论

裂解出的PNA呈颜色变化

[单选题]β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义

戈谢病

解析：β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对戈谢病的诊断有决定性意义。