【名词&注释】
病理切片(pathological section)、不符合(inconformity)、单纯性紫癜(purpura simplex)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis)、α珠蛋白(alpha globin)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)、遗传性毛细血管扩张症、红细胞、白细胞、继发性骨髓纤维化(secondary cases while)、葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)
[填空题]患者男性，60岁，一个月前因过度劳累出现头晕、乏力，无心慌、恶心、发热等不适，至当地医院就诊，进行三大常规、生化常规、肿瘤标志物、贫血全套、胃镜等检查，结果：血常规Hb44g/L，MCV79.8fl，MCH23.4pg；腹部CT示肝脾大、胰腺周围血肿；胃镜示：弥漫性胃黏膜表面黏液增多，有灰白色或黄白色渗出物；心脏彩超示左房扩大、左室壁轻度增厚，主动脉瓣回声增强伴反流，左室壁运动欠协调，少量心包积液，左室舒张功能降低。
关于原发性骨髓纤维化的国内诊断标准，包括以下哪些选项（ ）。
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举一反三：
[单选题]下列疾病中出血时间和血小板计数均不正常的是
A. 过敏性紫癜
B. 遗传性毛细血管扩张症
C. 单纯性紫癜
D. 急性ITP
E. 许兰-亨诺综合征
[单选题]下列疾病可导致血栓形成，但哪一疾病除外
A. 因子Ⅻ缺乏症
B. 恶性淋巴瘤
C. 原发性血小板增多症
D. 真性红细胞增多症
E. 缺铁性贫血
[单选题]以下哪项不符合再生障碍性贫血骨髓象特点
A. 有核细胞增生减低或极度减低
B. 骨髓受损情况呈向心性发展
C. 在低增生区偶见增生灶
D. 骨髓涂片外观有较多油滴
E. 骨髓小粒增多
[单选题]关于珠蛋白生成障碍性贫血，错误的是
A. Hb Bart's不能携氧
B. HbH是一种不稳定的血红蛋白
C. HbH与氧的亲和力极低
D. 每条染色体上有两个α珠蛋白合成基因
E. 红细胞包涵体可阳性
[单选题]引起粒细胞减少症最主要的原因是
A. 药物
B. 射线
C. 毒素
D. 感染
E. 遗传
[单选题]蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物缺陷可导致
A. 血友病
B. vWF
C. 血栓形成
D. 原发性纤溶亢进
E. DIC
[单选题]下列哪项说法不符合抗凝血酶活性检测的有关理论
A. 在该试验中，加入过量的凝血酶，使其与受检者血浆中的抗凝血酶形成1:1复合物
B. 剩余的凝血酶作用于带有对硝基苯胺（PNA）显色基团的发色底物S－2238
C. 裂解出的PNA呈颜色变化
D. 剩余的凝血酶越多，裂解产生的PNA越多，显色越深
E. 显色越深，表明抗凝血酶活性越低
[单选题]β-葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义
A. 戈谢病
B. 尼曼-匹克病
C. 海蓝氏细胞增多症
D. 恶性组织细胞病
E. 骨髓纤维化
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