正确答案: B
24h尿铜
题目:患者男,62岁。自34岁开始持物细微手抖,休息后可好转,故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大,以致不能正常工作,伴有情绪激动,记忆减退,注意力不集中。在当地医院就诊,体检发现角膜K-F环,口齿不清,头部抖动明显,双上肢平举见大幅震颤,行走尚可,但一字步不稳;CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶;腹部超声提示肝弥漫性病变,脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗,同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解,给予青霉胺口服治疗,症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作,予卡马西平治疗,后每3~4个月发作1次。青霉胺一直未停,现750mg/d。系统回顾:患者有高血压病史;5岁时发现氨基转移酶一过性升高,予中药保肝治疗好转;13岁出现过血尿;平时偶有发作性关节疼痛,每年2~3次,服用镇痛药能缓解。此次就诊查体:口齿仍不清,但已无震颤。
解析:5.青霉胺的用量应根据体内铜的含量调整,因此只有24h尿铜能反映体内铜沉积状况。K-F环、颅脑MRI和B型超声肝硬化程度通常改变很慢或基本不变,与病程不平行,而铜蓝蛋白及血清铜含量是本病的标志,不会随着治疗而恢复正常。
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举一反三的答案和解析:
[多选题]脑脊液蛋白定性常用的方法有
潘氏(Pandy)试验
诺-爱(Nonne-Apek)试验
罗-琼(Ross-Jone)试验
[单选题]望小儿指纹,食指第一节为( )
风关
[多选题]下列疾病所致性早熟中属于真性性早熟的有
错构瘤
特发性中枢性性早熟
颅内神经胶质瘤
[多选题]与多发性硬化发病机制有关的是( )
病毒感染
自身免疫反应
环境因素如高纬度地区
遗传易感性
[多选题]下述哪组可见于肺炎球菌肺炎患者
口唇单纯性疱疹
颈项强直
皮肤黏膜出血点
血白细胞减少
解析:大叶性肺炎,又名肺炎球菌肺炎。临床表现1.起病急骤,寒战、高热、胸痛、咳嗽、咳铁锈色痰。病变广泛者可伴气促和发绀。2.部分病例有恶心、呕吐、腹胀、腹泻。3.重症者可有神经精神症状,如烦躁不安、谵妄、颈项强直等。亦可发生衰竭,并发感染性休克,称休克型(或中毒性)肺炎,可有皮肤黏膜出血点。4.急性病容,呼吸急促,鼻翼煽动。部分患者口唇和鼻周有疱疹。5.充血期肺部体征呈现局部呼吸活动度减弱,语音震颤稍增强,叩诊浊音,可听及捻发音。实验室检查血白细胞计数(10~20)×109∕L,中性粒细胞多在80%以上,并有核左移,细胞内可见中毒颗粒。年老体弱、酗酒、免疫功能低下者白细胞计数可不增高,但中性粒细胞的百分比仍高。
[多选题]高危病变(C型病变)特征包括
近段极度扭曲
极度成角(>90°)
>3个月的慢性闭塞病变和(或)桥侧支形成
无法保护重要的侧支
[多选题]自然疫源性疾病包括
鼠疫
狂犬病
肾综合征出血热(流行性出血热)
钩端螺旋体病
布鲁菌病
解析:自然疫源性疾病:在传染源,以及在一定具体条件下,病原体向周围传播时所可能波及的范围称为疫源地,即可能发生新病例或新感染的范围,它包括传染源的停留场所和传染源周围区域。