正确答案: E

对瑞斯托霉素有聚集反应

题目：不符合巨大血小板综合征的特点的是

解析：巨大血小板综合征是常染色体隐性遗传病，基本缺陷是血小板膜GPⅠb／Ⅸ或GPⅤ的缺乏，也可出现GPⅠb／Ⅸ或GPⅤ基因缺陷。患者血小板膜不能结合vWF，对瑞斯托霉素无聚集反应。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]CML早期红细胞和血红蛋白

正常或稍高

[单选题]测得血糖20d室内质量控制数据，计算出其均值为5.0mmol／L，标准差为0.25mmol／L，其变异系数应为

5%

解析：变异系数（简记为CV）是标准差（s）与平均值（z）之比，用百分数表示，计算公式为：CV=×100%。

[单选题]下列药物可引起自身抗体型药物诱发免疫性溶血性贫血的是

甲基多巴

[单选题]最早在临床检验领域建立室内质量控制图的人是

Levey和Jennings

解析：质控图由美国休哈特于1924年首先提出。Levey和Jennings在20世纪50年代初把质控图引入到临床检验中，他们描述的质控方法，是建立在单个质控物双份测定值的平均数和极差的基础上。这种质控图从60年代起已在临床检验中普遍使用并被称之为Levey－Jennings质控图。

[单选题]反常性酸性尿常见于

缺钾性碱中毒

[单选题]患儿，女性，4岁，由于外伤出现面部水肿。多发于面部及四肢，后累及胃肠，伴胃肠痉挛，呕吐，疼痛，考虑为遗传性血管神经性水肿。需要做以下哪项检查确诊

C1抑制剂

解析：对遗传性血管神经性水肿患者必须检测C1抑制剂才能确诊。

[多选题]冷凝集素综合征是病因不明的自身免疫性溶血性贫血，下列哪些实验室检查结果可以辅助诊断该疾病（ ）。

轻至中度贫血

冷凝集素试验阳性，4℃效价达1：1000甚至1:16000

[单选题]患者女性，16岁。因摔伤后髋部疼痛血肿来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80s，PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是

先天性因子Ⅺ缺乏症

解析：BT正常表明血管与血小板正常，PT正常，APTT延长，说明可能是内源性凝血途径缺陷，既有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏，正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ，正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知，只有因子Ⅺ缺乏，才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。

[单选题]诊断戈谢病的"金标准"是

外周血白细胞或培养皮肤成纤维细胞提取物测葡萄糖脑苷脂酶活性