【名词&注释】
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia)、皮下组织(subcutaneous tissue)、外周血白细胞(peripheral leukocytes)、常染色体隐性遗传病(autosomal recessive inheritance)、呼吸性碱中毒(respiratory alkalosis)、葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase)、凝血酶原缺乏症(prothrombin deficiency)、先天性纤维蛋白原缺乏症(congenital fibrinogenopenia)、先天性因子Ⅺ缺乏症、遗传性血管神经性水肿(hereditary angioneuroticedema)
[单选题]不符合巨大血小板综合征的特点的是
A. 常染色体隐性遗传病
B. 血小板膜GPⅠb／Ⅸ或GPⅤ的缺乏
C. 血小板膜不能结合vWF
D. 不能黏附于内皮下组织
E. 对瑞斯托霉素有聚集反应
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举一反三：
[单选题]CML早期红细胞和血红蛋白
A. 明显升高
B. 正常或稍高
C. 轻度降低
D. 中度降低
E. 重度降低
[单选题]测得血糖20d室内质量控制数据，计算出其均值为5.0mmol／L，标准差为0.25mmol／L，其变异系数应为
A. 5%
B. 4%
C. 3%
D. 2%
E. 1%
[单选题]下列药物可引起自身抗体型药物诱发免疫性溶血性贫血的是
A. 奎尼丁
B. 青霉素
C. 甲基多巴
D. 利福平
E. 磺胺类
[单选题]最早在临床检验领域建立室内质量控制图的人是
A. Belk和Sunderman
B. Levey和Jennings
C. J.O.Westgard
D. T.P.Whitehead
E. W.A.Shewhart
[单选题]反常性酸性尿常见于
A. 呼吸性酸中毒
B. 代谢性酸中毒
C. 缺钾性碱中毒
D. 呼吸性碱中毒
E. 乳酸酸中毒
[单选题]患儿，女性，4岁，由于外伤出现面部水肿。多发于面部及四肢，后累及胃肠，伴胃肠痉挛，呕吐，疼痛，考虑为遗传性血管神经性水肿(hereditary angioneuroticedema)。需要做以下哪项检查确诊
A. CH50总补体活性
B. C1抑制剂
C. B因子
D. 血清Ig测定
E. 补体C3检测
[多选题]冷凝集素综合征是病因不明的自身免疫性溶血性贫血，下列哪些实验室检查结果可以辅助诊断该疾病（ ）。
A. 轻至中度贫血
B. 外周血可见畸形红细胞
C. 冷凝集素试验阳性，4℃效价达1：1000甚至1:16000
D. 冷凝集素试验阳性，30℃时在生理盐水内效价减低
E. 间接抗人球蛋白试验阳性
[单选题]患者女性，16岁。因摔伤后髋部疼痛血肿来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80s，PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是
A. 先天性凝血酶原缺乏症(prothrombin deficiency)
B. 先天性纤维蛋白原缺乏症(congenital fibrinogenopenia)
C. 血友病甲
D. 血友病乙
E. 先天性因子Ⅺ缺乏症
[单选题]诊断戈谢病的"金标准"是
A. 血涂片中找到戈谢细胞
B. 骨髓中检到一定数量戈谢细胞
C. 外周血白细胞或培养皮肤成纤维细胞提取物测葡萄糖脑苷脂酶活性
D. 细胞化学染色
E. 针吸细胞学检查
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