[单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

正确答案 ：B

苯丙氨酸-4-羟化酶

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

[单选题]如果做智能测试，适合该年龄阶段有诊断价值的项目是

正确答案 ：D

Wechsler儿童智能量表修订版

[单选题]某超低出生体重儿,1分钟Apgar评分为7分,因喂养困难给予静脉营养,今日查血糖为17mmol／L。下列可能的原因为

正确答案 ：E

以上均有可能

[单选题]IgA肾病的预后与下列哪些因素无关

正确答案 ：C

尿蛋白＞1g／d者，预后较差

[单选题]患儿男，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄两周初次就诊。一年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下3cm，血红蛋白63g／L，网织红细胞12％，骨髓红系明显增生，尿隐血试验阳性，直接Coombs试验阳性，针对病因，目前该患者首选下列哪种治疗

正确答案 ：B

糖皮质激素

解析：根据病史及辅助检查患儿符合自身免疫性溶血的诊断，糖皮质激素可以抑制免疫反应，减少红细胞的破坏。

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