1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶
2. [单选题]如果做智能测试，适合该年龄阶段(age stage)有诊断价值的项目是
A. 图画词汇试验
B. 绘人试验
C. Gesell发育量表
D. Wechsler儿童智能量表修订版
E. Wechsler学前及初小儿童智能量表
3. [单选题]某超低出生体重儿,1分钟Apgar评分为7分,因喂养困难给予静脉营养,今日查血糖为17mmol／L。下列可能的原因为
A. 葡萄糖输注过快
B. 静脉营养时，外源性糖(extraneous sugar)输注不能抑制内源性糖产生，可导致医源性高血糖(iatrogenic hyperglycemia)
C. 应激状态下，葡萄糖输注速度正常也可能导致高血糖
D. 超极低出生体重儿，葡萄糖耐受性(glucose-tolerant)差，是医源性高血糖(iatrogenic hyperglycemia)发生的高危人群
E. 以上均有可能
4. [单选题]IgA肾病的预后与下列哪些因素无关
A. 起病年龄越大，相对预后越差
B. 有肉眼血尿者易发生肾衰竭和高血压
C. 尿蛋白＞1g／d者，预后较差
D. 伴高血压者预后差
E. IgA沉积量多者预后差
5. [单选题]患儿男，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄两周初次就诊。一年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下3cm，血红蛋白63g／L，网织红细胞12％，骨髓红系明显增生，尿隐血试验阳性，直接Coombs试验阳性，针对病因，目前该患者首选下列哪种治疗
A. 脾脏切除
B. 糖皮质激素
C. 环磷酞胺
D. 碳酸氢钠
E. 维生素B12
