1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现是
A. 全身淋巴结肿大
B. 肝脾肿大(hepatosplenomegaly)
C. 贫血
D. 颈部无痛性肿块(painless bony mass)
E. 腹部无痛性肿块(painless bony mass)
3. [单选题]进行面罩加压呼吸的有效标志为
A. 两肺闻及呼吸音
B. 胸廓随加压而起伏
C. 呼吸监护仪提示存在呼吸运动
D. 心率增快、好转
E. 尿量增多
4. [单选题]结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮，下列哪一项最具有鉴别诊断价值
A. 关节痛
B. 肾脏损害
C. ANA阳性
D. 白细胞计数增加，嗜酸性粒细胞增加，血小板增加
E. 皮肤红斑
5. [单选题]如果不做筛查，疾病会使宝宝( )
A. 体格发育障碍
B. 智力发育落后
C. 行为或情感问题
D. 癫痫，甚至死亡等
6. [单选题]男婴，5天，孕34周产，2天来拒奶，不哭，少动。查体：肛温29℃，两侧面颊、肩胛、背部、腰骶部及双下肢皮肤硬肿。为患儿复温，最适宜的方法是
A. 立即放入比其体温高1～2℃的暖箱中，每小时提高箱温0．5～1℃，在12～24小时恢复到正常体温
B. 放入37～38℃的暖箱中
C. 放入温度适中的暖箱中使患儿6～12小时恢复到正常体温
D. 放入37～38℃的温水中快速复温
E. 以上都不是
7. [单选题]人乳与牛乳相比，有以下优点，但错误的是
A. 蛋白质含量比牛乳多
B. 乳白蛋白含量多
C. 乳铁蛋白对免疫有帮助
D. 蛋白质遇酸后凝块小
E. 酪蛋白含量少
8. [单选题]出生体重在同胎龄平均体重第10百分位以下的新生儿称为
A. 适于胎龄儿
B. 大于胎龄儿
C. 小于胎龄儿
D. 低出生体重儿
E. 极低出生体重儿
9. [单选题]不会发生急性淋巴结肿大的疾病是
A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 血清病
C. 螺旋体感染
D. 传染性单核细胞增多症
E. 麻疹
10. [单选题]导致急性肾小管坏死(tubular necrosis)的肾毒性物质最常见的是
A. 大环内酯类抗生素(macrolide antibiotics)
B. 水剂青霉素
C. 氨基糖苷类抗生素
D. 氨氯地平
E. 卡托普利
