[单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

正确答案 ：A

肾上腺脑白质营养不良

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

[单选题]霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现是

正确答案 ：D

颈部无痛性肿块

[单选题]进行面罩加压呼吸的有效标志为

正确答案 ：B

胸廓随加压而起伏

[单选题]结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮，下列哪一项最具有鉴别诊断价值

正确答案 ：D

白细胞计数增加，嗜酸性粒细胞增加，血小板增加

[单选题]如果不做筛查，疾病会使宝宝( )

正确答案 ：D

癫痫，甚至死亡等

[单选题]男婴，5天，孕34周产，2天来拒奶，不哭，少动。查体：肛温29℃，两侧面颊、肩胛、背部、腰骶部及双下肢皮肤硬肿。为患儿复温，最适宜的方法是

正确答案 ：A

立即放入比其体温高1～2℃的暖箱中，每小时提高箱温0．5～1℃，在12～24小时恢复到正常体温

解析：从描述中可知病儿为重度硬肿，立即放入比其体温高1～2℃的暖箱中，每小时提高箱温0．5～1℃，在12～24小时恢复到正常体温。

[单选题]人乳与牛乳相比，有以下优点，但错误的是

正确答案 ：A

蛋白质含量比牛乳多

[单选题]出生体重在同胎龄平均体重第10百分位以下的新生儿称为

正确答案 ：C

小于胎龄儿

[单选题]不会发生急性淋巴结肿大的疾病是

正确答案 ：A

X连锁无丙种球蛋白血症

解析：X连锁无丙种球蛋白血症淋巴结发育不良。

[单选题]导致急性肾小管坏死的肾毒性物质最常见的是

正确答案 ：C

氨基糖苷类抗生素

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