正确答案: A

戈谢病

题目：下列哪一种疾病属于常染色体隐性遗传

解析：戈谢病属常染色体隐性遗传，为β-葡萄糖苷脂酶活力显著降低，导致葡萄糖脑苷脂在单核-巨噬细胞内大量蓄积所致。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]患者女性，65岁。冠心病心绞痛史8年，无高血压史，夜间突发心前区疼痛6小时入院，入院时血压150／90mmHg，经心电图检查，诊断急性前壁心肌梗死。此时最具特征性的实验室改变是

血清CK-MB水平增高

解析：CK-MB主要存在于心肌细胞，急性心肌梗死时CK-MB升高的时间比其他血清酶都早。

[单选题]关于血液分析仪血红蛋白测定原理的叙述，错误的是

氰化钾与血红蛋白作用后形成氰化高铁血红蛋白

[单选题]不属于血液分析仪有关红细胞参数的是（ ）

Hct

[单选题]珠蛋白生成障碍性贫血患者外周血中可见到的异常红细胞是

靶形红细胞

[单选题]空腹时血液中的甘油酯类主要以什么形式进行转运的

VLDL的形式

解析：考查脂蛋白的合成，肝合成的VLDL是在空腹时血液中携带甘油三酯的主要脂蛋白。

[单选题]急性溶血反应时常出现下列何种变化

结合珠蛋白明显下降

解析：本题考查结合珠蛋白有关概念，因红细胞破坏后，血红蛋白直接和血浆，与结合球蛋白形成复合物，引起血浆中结合珠蛋白水平的降低。