正确答案: A

神经鞘磷脂酶

题目：尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

解析：尼曼－匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼－匹克细胞。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]白细胞计数的结果一般仅反映下列哪部分的白细胞数

循环池

解析：当成熟白细胞进入血液后约半数的粒细胞游离运行于血循环之中，构成循环池，另一半则附着于血管内壁而形成边缘池。白细胞计数时所得的白细胞值仅为循环池的粒细胞数。

[单选题]骨髓造血代偿能力可增加到正常的

6～8倍

解析：骨髓造血代偿能力很强，可增加到正常的6～8倍。

[单选题]血小板以哪种为实体，通过纤维蛋白原相互连接而聚集

GPⅡB／GPⅢA

[单选题]属于免疫性溶血性贫血的疾病是

冷凝集素综合征

解析：蚕豆病是由于红细胞酶缺陷所致；海洋性贫血是由于珠蛋白合成障碍所致；阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷所致；遗传性球形红细胞增多症是由于先天性红细胞膜缺陷所致；只有冷凝集素综合征是由于机体感染某些病原体后产生自身抗体，大多为IgM型(即冷凝素)，这些抗体牢固结合于红细胞上，通过激活补体，最终导致溶血。

[单选题]与白细胞形态异常无关的变化是

卵磷脂小体

解析：中毒颗粒：比正常中型颗粒粗大、大小不等、分布不均匀、染色较深、呈黑色或紫黑色。小体：是中性粒细胞胞质因毒性变而保留的嗜碱性区域，呈圆形、梨形或云雾状，界限不清，染成灰蓝色，直径1至2μm，亦可见于单核细胞。棒状小体：细胞质中出现呈紫红色细杆状物质，长约1至6μm。Russell小体：浆细胞内有数目不等、大小不一、直径2至20μm红色小圆球。见于多发性骨髓瘤、伤寒、疟疾、黑热病等。卵磷脂小体：卵磷脂是青壮年男性前列腺液中的正常成分，当卵磷脂小体少于正常值的50%时，对诊断前列腺炎有重要的参考价值。