[多选题]Weber检查偏右,左耳Rinne检查气导大于骨导提示
正确答案 :BD
右耳传导性耳聋
左耳神经性耳聋
[多选题]符合致死性家族性失眠症的是
正确答案 :DE
可有自主神经功能障碍
脑电图可见弥漫性慢波,周期性异常波罕见
[多选题]淀粉样脑血管病的MRI表现包括( )
正确答案 :BCD
皮质及皮质下血肿
深部白质病变
皮质及皮质下微出血灶
[多选题]周围性舌下神经麻痹的症状是
正确答案 :ACDE
一侧麻痹,伸舌时舌尖偏向麻痹侧
两侧麻痹时伸舌受限或不能
舌肌萎缩及伴有肌束震颤
电检查有变性反应
[多选题]视神经脊髓炎的实验室检查表现为
正确答案 :ABDE
80%以上复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊髓节段
复发性CSF蛋白增高明显
视觉诱发电位异常
73%单项或复发型患者,CSF单个核细胞数>5×10/L
解析:视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。故选ABDE。
[多选题]DMD的实验室检查可以发现有
正确答案 :ABCD
血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
肌电图呈现肌源性肌电损害
肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
解析:假肥大性肌营养不良(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 1 岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD (良性假肥大性肌营养不良症)患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。
约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显著升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。故选ABCD。
[多选题]单纯疱疹病毒性脑炎可能的临床表现是
正确答案 :ABCDE
急性起病、高热,可伴口唇疱疹
可出现癫痫发作
常见嗜睡、昏迷等意识障碍
精神症状较明显
可发生智能障碍
[多选题]皮质型感觉障碍的特点是:
正确答案 :ACE
病变对侧单肢感觉障碍
皮质感觉中枢受刺激可出现感觉性发作
可出现实体觉及两点辨别觉障碍
解析:皮质型感觉障碍的特点是出现精细性感觉(复合感觉)的障碍,如实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、对各种感觉强度的比较等。皮质感觉中枢的刺激性病灶可引起感觉型癫痫发作。
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