正确答案: ABCEF

无病因治疗，对症治疗 严重低血糖时，注意维持血糖稳定 1岁以后可用生玉米淀粉治疗 家庭中如有未发病的同胞兄妹，应定期检查，如需生下一胎，可进行遗传咨询 预防感染

题目： 患儿女性，1岁3个月，易感染，生长落后，身材矮小，本次因感染就诊。查体发现肝大，肝功能正常，血小板功能异常，血糖低，高血脂，酮症酸中毒，尿酸升高，为明确诊断，经进一步检查发现，患儿骨质疏松，肌张力低，进行肾上腺素试验，血糖无明显升高。

解析：糖原累积病是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病，患儿临床表现轻重不一，呈娃娃脸，肌张力低，智能发育多正常。重症患儿新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝大等症状和体征。患儿可有高乳酸血症、高尿酸血症，可出现骨质疏松，可并发肾病或肾功能异常。为明确诊断，实验室检查包括血液生化测定、肾上腺素试验、胰高血糖素试验、肝组织活体检查和酶活力测定、外周血白细胞DNA分析协助进行基因诊断。该患儿无病因治疗，如出现低血糖等给予对症治疗，严重低血糖时，注意维持血糖稳定；1岁以后可用生玉米淀粉治疗，每4～6小时喂一次，每次1.75～2.0g/kg体重，以预防低血糖和乳酸血症；饮食治疗中注意补充维生素和矿物质；家庭中如有未发病的同胞兄妹，应定期检查，如需生下一胎，应进行遗传咨询。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]世界卫生组织护理专家委员会规定护士的任务（）

保持健康

预防疾病

减轻痛苦

促进健康

[单选题]患儿女，8岁。因低热、干咳、疲乏、食欲减退3周入院。3周前无明显诱因出现低热，最高体温38.1℃，夜间易出汗，间或咳嗽、无痰。家中祖父有结核病病史，患儿未接种卡介苗。该患儿最可能的临床诊断是

原发型肺结核

解析：原发型肺结核重者可有结核中毒症状，如长期低热，轻咳，食欲不振，消瘦等，多见年龄较大儿童

[单选题]预防小儿风湿热复发，应向患儿及家长强调长效青霉素须持续使用

5年甚至更长

解析：预防风湿热复发的药物首选长效青霉素120万单位深部肌肉注射，每月1次，至少持续5年，最好持续到25岁，有风湿性心脏病者，宜终身药物预防。

[单选题]口服补液盐(ORS)溶液中，钾的浓度为

0.15%

解析：口服补液盐简称ORS液，是世界卫生组织1971年推荐用于治疗急性腹泻合并脱水的一种溶液。它由氯化钠3.5g，碳酸氢钠2.5g，氯化钾1.5g，葡萄糖20g加水至1000ml配制而成。此口服液是2/3张溶液，钾浓度为0.15%。

[单选题]小儿生长发育最快的年龄期是 ( )

婴儿期

解析：小儿生长发育最快的年龄期是婴儿期。

[单选题]幼年特发性关节炎按病因分类属于

免疫性疾病

解析：幼年特发性关节炎是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。病因不清，一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传、寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。 【该题针对“基础知识-风湿热病因发病机制”知识点进行考核】

[多选题]读书笔记常用的形式为

摘录

提纲

概要

[单选题]患儿在腹泻脱水补液过程中出现乏力、腹胀、肠鸣音减弱、腱反射消失、心率加快、心音低钝、血压下降，应考虑( )

低钾血症

解析：低钾血症症状:1.四肢软弱无力,软瘫,腱反射迟钝或消失,严重者出现呼吸困难;2.神志淡漠,目光呆滞,嗜睡,神志不清;3.恶心,呕吐,腹胀,肠麻痹;及心悸,心律失常等.

[单选题]杀灭或清除外环境中传播媒介物上的病原微生物及有害微生物，使其达到无害化水平称为

消毒

解析：消毒是指清除或杀灭传播媒介上病原微生物，使其达到无害化的处理。 【该题针对“消毒灭菌的概念”知识点进行考核】