正确答案: D

血友病

题目:患者男,9岁。上学时不慎跌跤,右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生,父母身体健康。

解析:1.男性儿童,经常发生轻微外伤后膝部血肿,要想到血友病可能,特别要注意询问家族史,了解兄弟姐妹、舅舅、叔叔有无类似情况发生。 2.APTT是内源性凝血系统的筛选试验,患者的结果明显延长。PT是外源性凝血系统的筛选试验;vWF:Ag是测定血管壁的试验;PLT是一期止血缺陷的筛选试验:TT是属于纤溶活性测定的试验,都在正常范围。 3.患者舅舅有类似发病,说明与母亲的家族遗传有关。而血友病是性连锁隐性遗传性疾病。 4.血友病是X染色体伴性遗传,男性发病,女性传递。 5.血友病甲是凝血因子Ⅷ缺乏引起的,血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏引起的。凝血因子Ⅺ缺乏属于常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,已不属于血友病范畴。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]用口服抗凝剂进行抗凝治疗时,监测试验应选择
  • PT测定

  • 解析:PT是监测口服抗凝剂的首选指标。在应用口服抗凝剂化过程中,使PT维持在正常对照值(12.0±1.0s)的1.5~2.0倍,使凝血酶原时间比率(PTR)维持在1.5~2.0为佳。若PTR大于2.0时,其出血发生率为22%;在PTR小于2.0时,其出血发生率仅为4%。

  • [单选题]正常的止血过程依赖的结构不包括
  • 纤溶系统


  • [单选题]血清游离镁约占血清镁
  • 1/2

  • 解析:血清镁中游离镁约占55%,镁盐15%,与蛋白结合镁30%。

  • [单选题]关于骨髓取材情况判断,正确的是
  • 骨髓小粒丰富,可以肯定骨髓取材佳


  • [单选题]以下哪种溶血性贫血是由红细胞外异常所致
  • 自身免疫溶血性贫血


  • [单选题]关于MM患者的轻链,错误的是
  • MM患者骨髓瘤细胞分泌的重链明显多于轻链


  • [单选题]不会引起嗜酸性粒细胞数量增多的疾病是
  • 流行性腮腺炎


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