正确答案: C

副蛋白血症

题目:患者女,39岁。8个月前无明显诱因缓慢出现双足底麻木,伴踩棉花感及针刺样疼痛,双下肢走路沉重感,并发现双膝部以下压凹性水肿,无明显肢体无力,无肌肉萎缩及肉跳,未予重视及诊治。7个月前双足底麻木、疼痛加重,行走时疼痛明显,轻度影响睡眠,同时出现双下肢无力,走平路易绊脚,但上楼不受影响,尚能独立行走,此时发现双足皮肤呈紫红色。于当地医院就诊,查腰椎穿刺脑脊液细胞数正常,蛋白2170mg/L(0~350.0mg/L);肌电图检查提示四肢感觉、运动神经均受累,传导速度及波幅均下降,以波幅下降为主,诊断为“周围神经病”,给予地塞米松10mg/d×20d治疗后双下肢水肿减轻,麻木、疼痛及无力同前。出院后给予针灸、理疗等,患者双足皮肤颜色恢复正常,但麻木、疼痛及无力呈进行性加重,患者可自行行走及上下楼梯,但速度较病前缓慢。2个月前麻木上移至双侧膝关节以下,双下肢无力加重,不能站立,站立时步基宽,易跌倒,方向不定。再次于当地医院就诊,考虑“重症肌无力”行新斯的明试验结果阴性,给予营养神经等药物治疗后上述症状有一过性好转,但无明显缓解。1个月前出现双手麻木、无力及针刺样疼痛感,逐渐出现双手无力,不能端碗、持筷,不能系扣,梳头亦困难。复查肌电图:上下肢神经源性损害(运动、感觉纤维均受累)。发病以来,患者无发热,无心悸、腹胀,无嗳气、反酸,无排汗异常,无大小便障碍,症状无晨轻暮重,患者体重无明显下降。既往史:2个月前发现“血糖偏高”未予治疗。否认高血压、冠心病病史.否认肝炎、结核等传染性疾病史,否认食物过敏史,有“青霉素、头孢菌素皮试阳性”史。患者于2年前新房装修(边住人边装修)2个月,装修半年后出现月经周期不规律,于妇科就诊服用“去氧孕烯炔雌醇片”治疗,病情时好时差。家族中无类似疾病史。内科查体:T 36,0℃,P80次/分,R 18次/分,BP 130/80mmHg;发育正常,营养中等,被动体位,查体合作;全身皮肤、黏膜无黄染及出血,无蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及;甲状腺、心、肺、腹未见异常;双下肢轻度压凹性水肿。神经系统查体:意识清楚,言语流利,高级皮质功能正常,粗测视力正常,双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,对光反射灵敏,眼动充分,未见眼震,双侧额面纹对称,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,咽反射正常,双侧转颈、耸肩有力,伸舌居中;四肢远端骨间肌可见萎缩;四肢远端、双上肢近端肌力4级,远端肌力3级,右下肢近端肌力5级,左下肢近端肌力4级,双下肢远端肌力2级;四肢肌张力正常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,轮替运动笨拙,站立不稳,直线运动不能,无不自主运动;双侧下肢音叉振动觉消失,针刺觉、触觉、关节位置觉正常,图形觉正常;双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射未引出,双侧膝跳反射、跟腱反射未引出,双侧病理反射未引出;颈软,无抵抗,脑膜刺激征(-)。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]关于不同类型头痛的特征,叙述正确的有( )
  • 偏头痛:搏动性头痛

    紧张型头痛:头紧箍感

    神经痛:电击样痛

    低颅压性头痛:与体位有关

    功能性头痛:弥漫无固定部位的胀痛或钝痛


  • [多选题]可引起呼吸肌麻痹的疾病有
  • 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome)

    高位颈髓肿瘤

    急性脊髓炎


  • [单选题]最易生风动血的邪气是( )
  • 火邪


  • [多选题]大脑前动脉的供血范围包括
  • 尾状核头

    胼胝体前2/3

    苍白球

    内囊前肢


  • [多选题]影响血β2-M水平的因素有
  • 泌尿系感染

    炎症

    肿瘤

  • 解析:β2-MG合成增多或肾脏排泄减少均可引起血β2-MG升高。1、肾功能是影响血β2-MG浓度的最主要因素,用血β2-MG估测肾功能。(1)血β2-MG是反映肾小球滤过功能的灵敏指标,各种原发性或继发性肾小球病变如累及肾小球滤过功能,均可致血β2-MG升高。(2)血β2-MG是反映高血压病和糖尿病肾功能受损的敏感指标。(3)长期血液透析病人血β2-MG升高与淀粉样变、淀粉骨关节病及腕综合征的发生相关。(4)血β2-MG有助于动态观察、诊断早期肾移植排斥反应。2、恶性肿瘤时的血β2-MG。(1)血β2-MG是以淋巴细胞增殖性疾病的主要标志物,如多发性骨髓瘤、慢性淋巴性白血病等,血β2-MG浓度明显增加。(2)可用于评价骨髓瘤的预后及治疗效果。3、病毒感染,如人巨细胞病毒、EB病毒、乙肝或丙肝病毒及HIV感染时,血β2-MG可增高。4、自身免疫性疾病时血β2-MG增高,尤其是系统性红斑狼疮(SLE)活动期。50%类风湿关节炎患者血β2-MG升高,并且和关节受累数目呈正相关。目前认为测定血β2-MG可用于评估自身免疫性疾病的活动程度,并可作为观察药物疗效的指标。

  • [单选题]月经先期,色淡质稀,气短懒言,神疲乏力,纳少便溏,舌淡红苔薄白,脉细弱。方选( )
  • 补中益气汤


  • [多选题]房性早搏的心电图特点是
  • P′-R>0.12s

    P′波提前出现

    代偿间期不完全


  • [多选题]脑干听觉诱发电位检查的适应证包括
  • 听神经病变

    蜗神经核病变

    脑干病变


  • 推荐下载科目: 计划生育(正高) 职业卫生(正高) 急诊医学(副高) 老年医学(副高) 眼科学主治医师(代码:334) 疾病控制学主治医师(代码:361) 辽宁省主管中药师) 临床医学检验技术(师)(代码:207) 放射医学(师) 乡村医生
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