正确答案: D

Jak-3缺陷

题目:发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析:小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]男孩2岁,因发热3天,呕吐2次,烦躁多汗,昨晚突然哭声嘶哑,吃奶呛,随后出现吞咽困难,伴右下肢不能站立及行走来院就诊。体检:体温38.2℃,神志清,烦躁,咽反射消失,颈部抵抗,心肺无异常。腹软,右下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级,腱反射消失,无病理反射。患儿未服用脊髓灰质炎疫苗,诊断为脊髓灰质炎。
  • 瘫痪期


  • [单选题]酒精中毒时,最紧急的最有效的处理是
  • 纳洛酮注射

  • 解析:酒精中毒时,纳洛酮为特效解毒剂(对抗吗啡肽)。

  • [单选题](50~54题共用题干)
  • 肾栓塞

  • 解析:D。见于先天性心脏病或肾异常,形成赘生物栓子,发生栓塞,可表现为突然血尿、腰痛,肾区叩击痛。

  • [单选题](77~78题共用各选答案)
  • 生后3~4个月

  • 解析:D。4月龄以后,从母体获取的铁逐渐耗尽,加上此期生长发育迅速,造血活跃,因此对膳食铁的需要增加,而婴儿主食人乳和牛乳的铁含量均低,不能满足机体之需,贮存铁耗竭后即发生缺铁,故6个月~2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。

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