正确答案: B

法洛四联症

题目： 5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀。查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。

解析：患儿生后5个月出现发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型，符合右向左分流发绀型先心病，故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心，5个月不会出现发绀；大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早，生后即可以有，一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀，严重狭窄早期可有发绀，但杂音一般不响。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]小儿如何获得结核病的特异性免疫力 ( )

自然感染结核菌后

接种卡介苗后

[多选题]生地黄的主治病证是（ ）

温热病热入营分

血热妄行出血证

热病伤阴，口干口渴

消渴证

热伤阴液，肠燥便秘

[多选题]动脉导管未闭患儿的临床特点是

易呼吸道感染

水冲脉

胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音

肺动脉瓣区第二音增强

[多选题]小儿急性白血病行造血干细胞移植，适应证除了( )

标危急性淋巴细胞白血病于第一次化疗完全缓解后

高危急性淋巴细胞白血病复发再次完全缓解后

[多选题]儿童系统性红斑狼疮可能出现的免疫异常为

抗Sm抗体阳性

抗核抗体阳性

抗dsDNA抗体阳性

类风湿因子阳性

解析：抗核抗体对SLE的敏感性为95%，是目前最佳的SLE筛选实验。抗dsDNA抗体特异性95%，敏感性70%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。抗Sm抗体特异性99%，敏感性25%，在SLE不活动时亦可阳性，可作为回顾性诊断指标。15%患者类风湿因子阳性。抗乙酰胆碱受体抗体存在提示重症肌无力。