正确答案: ABDEF

再生障碍性贫血 营养性巨幼细胞贫血 缺铁性贫血 血栓形成 肺动脉高压

题目：患者男性，25岁，小便如酱油色1年左右，反复发作，每周数次，伴全身乏力、头晕、心慌气短、食欲减少，腰背酸痛，精神困倦，脉象虚弱，舌质淡。实验室检查结果：红细胞形态正常、Hb75g/L。Ret3.8%，Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-）。

解析：PNH患者部分有全血细胞减少，易与再生障碍性贫血混淆，但骨髓检查前者增生活跃，尤其是红系，后者增生减低。随着红系长期高度增生，致叶酸消耗过多，少数可发生红细胞系统巨幼样改变。当血清铁随血红蛋白从尿液排出后，可发生缺铁性贫血。但是PNH患者巨幼细胞贫血和缺铁性贫血补充相应的叶酸和铁剂后，贫血症状都难以得到改善。部分患者血红蛋白尿发作前和发作中Coombs试验可能阳性，但两者的阳性率和阳性程度显著不同，经过复查后PNH患者Coombs试验可转为阴性。而患者血栓形成与溶血后红细胞释放的凝血因子及补体，可作用于血小板使其黏附、聚集。血管内溶血引起黄疸，溶血致肺动脉高压，进一步可引起右心功能不全。

查看原题 点击获取本科目所有试题

举一反三的答案和解析：

[单选题]在临床检验室内质量控制中，如果质控结果出现失控信号，做法正确的是

寻找失控的原因，并采取一定的措施加以纠正，然后重新测定，再决定是否可发出报告

解析：在临床检验室内质量控制中，如果质控结果出现失控信号，应寻找失控的原因，并采取一定的措施加以纠正，然后重新测定，再决定是否可发出报告。

[单选题]下列哪种病患不会出现血浆纤维蛋白原（Fg）增高

原发性纤溶亢进

[单选题]决定细胞外液渗透压的主要因素是

钠离子

解析：细胞外液阳离子中钠离子最多，占总量的90％上，构成了细胞外液的主要晶体渗透压，而蛋白质产生的胶体渗透压与晶体渗透压相比，其数值小到几乎可以忽略不计，所以细胞外液钠离子的浓度是决定细胞外液渗透压的主要因素。

[单选题]患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。体检发现有肝、脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g／L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为

自身免疫性溶血性贫血

解析：自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb甚至可以降至20g／L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足、耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。

[单选题]男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32.5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失。故该患者分型为

血管性血友病Ⅲ型

解析：血管性血友病Ⅲ型，因子Ⅷ活性降低，vWF抗原减少或缺乏，瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。

[单选题]患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。查体发现巩膜轻度黄染，脾大肋下5厘米。患者最可能出现的阳性实验室检查结果是

尿胆原排出增多

解析：该例患儿有贫血、黄疸和中度脾大，符合血管外溶血，因此尿胆原排出会增多，因此答案是D，而其余4项均不可能。