正确答案: ACDEFG

颅脑MRI 红细胞沉降率、CRP 血清铜蓝蛋白 类风湿因子 抗链球菌溶血素“O” 超声心动图

题目:患儿男,7岁。因“性格改变,学习成绩下降3个月,左侧肢体不自主扭动2个半月”就诊。3个月前患儿逐渐出现爱发脾气,易激惹情况,不爱学习,成绩下降。2个半月前,家人发现患儿左手常不自主扭动,且幅度逐渐增大,渐累及整个左侧肢体。患儿不能快跑及骑车。发病前无发热及咽痛史,发病期间无发热,无关节痛,无皮下结节。否认类似家族史。查体:左面部不自主挤眼,歪嘴动作,左侧肢体舞蹈样动作,余无明显阳性体征。

解析:1.儿童出现肢体的舞蹈样动作应想到小舞蹈病的可能,因此需要查红细胞沉降率、CRP、ASO和类风湿因子等与感染和免疫有关的检查。肝豆状核变性也须除外,故应查血清铜蓝蛋白。小舞蹈病可合并心脏损害故可查超声心动图。颅脑MRI检查有助于发现颅内病变所致的锥体外系损害。该病患者以锥体外系症状为主,肌电图对诊断帮助不大。 2.大舞蹈病和抽动秽语综合征的颅脑MRI图像一般无局灶性的病灶。代谢性脑病和肝豆状核变性一般为双侧底节受累。生殖细胞瘤常见于男性儿童,病变可位于一侧基底节区,故应鉴别。小舞蹈病约20%仅累及单侧肢体,MRI可表现为对侧基底节的病变。由于链球菌前驱感染多发生在病前数月,因此出现舞蹈样症状时链球菌相关检查可为阴性。 3.青霉素或头孢菌素治疗的不良反应较小,临床上又不能排除小舞蹈病的可能,因此可试用此类药物。糖皮质激素不良反应较大可暂不用。氟哌啶醇或硫必利仅是对症治疗且不良反应大,暂不宜试用。其他治疗无明确的治疗指征。 4.小舞蹈病应用青霉素或其他链球菌敏感的头孢菌素治疗有效。

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举一反三的答案和解析:

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