正确答案: A

分枝酶

题目：Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

解析：糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的Ⅰ型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]梗阻性黄疸尿中的胆红素是

结合胆红素

解析：梗阻性黄疸时，由于胆汁通道受阻，致使结合胆红素反流入血，造成血清中结合胆红素大量增加，通过肾小球滤过，从尿中排出。

[单选题]进行性系统性硬皮病（PSS）的特征性抗体是

抗Scl－70抗体

[单选题]怀疑急性心肌梗死时，下列哪项指标在发病6小时内检测阴性，有助于排除急性心肌梗死

肌红蛋白

解析：本题主要要求掌握急性心肌梗死发生后血肌红蛋白的动态变化，即1小时后开始升高，4～12小时达峰，24～36小时降至正常。在急性心肌梗死发生4～12小时，肌红蛋白诊断急性心肌梗死的敏感性可达100%，即肌红蛋白对急性心肌梗死阴性预测值为100%。在疑为急性心肌梗死发生3～6小时重复测定未见肌红蛋白升高者，可排除急性心肌梗死。

[单选题]脑脊液蛋白指数计算，白蛋白指数为多少，提示血-脑脊液屏障严重损害

指数为31～100

[单选题]免疫比浊测定中，导致钩状现象的主要原因是

抗原含量超出检测范围

解析：抗体量不足、抗原量过高是导致钩状现象的主要原因。

[单选题]下列哪种维生素缺乏会引起坏血病

维生素C

[单选题]血液凝固的发生是由于（ ）。

纤维蛋白原变为纤维蛋白