正确答案: E

PNH

题目：男性，16岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白90g/L，网织红细胞3.8%；Coombs试验(-)，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验(-)。本例应诊断为

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]过敏性输血反应的临床表现是

荨麻疹

血管神经性水肿和关节痛

哮喘、呼吸困难

腹痛、腹泻

解析：过敏性输血反应不会引起高热，而其余四项均是过敏性输血反应的临床表现。

[单选题]HiCN测定Hb所用转化液不能贮存于塑料瓶中的原因是

CN－下降，结果偏低

解析：HiCN贮存转化液应贮存在棕色有塞玻璃瓶中，不能贮存在塑料瓶中，否则会使CN－丢失，测定结果偏低，HiCN转化液在4℃保存一般可数月，不能在0℃以下保存，因为结冰可使高铁氰化钾还原，试剂失效。

[单选题]胞内异常不可能出现于红细胞的是

Russel小体

解析：红细胞胞内容物的异常主要有Cabot环、Howell-Jolly小体、嗜碱性点彩、变性珠蛋白小体。浆细胞可见Russel小体。

[单选题]某患者APTT为52s/35s，PT为19s/11s，提示哪组有缺陷

FⅩ、FⅤ、FⅡ、FⅠ

[单选题]血液常用的保存液ACDA和CPDA中的A指

腺嘌呤

解析：A指腺嘌呤，可以促进红细胞ATP合成，延长红细胞保存期为35天，并增加红细胞放氧功能。ACDA和CPDA为目前常用的血液保存液。

[单选题]不属于按发病机制对溶血性贫血进行分类的是

血管内溶血性贫血

解析：血管内溶血性贫血是按是否是血内外溶血分类。

[单选题]中性粒细胞的毒性指数是指

含中毒颗粒的细胞数与所计数的中性粒细胞比例