正确答案: ABCDEH

主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 低苯丙氨酸饮食 苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d) 维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。 饮食控制至少需持续到青春期以后 L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

题目:男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]在体格检查中,医生应遵循的道德要求不包括的是
  • 方法简便、提高效果


  • [单选题]国家实行特殊管理的药品不包括
  • 进口药品


  • [单选题]艾滋病防治的行为干预措施不包括
  • 未经同意公布艾滋病病人的病情以引起社会对艾滋病的重视和关注


  • [多选题]现已进行新生儿筛查的疾病是( )
  • 苯丙酮尿症

    先天性甲状腺功能减低症

  • 解析:现已进行新生儿筛查的疾病是苯丙酮尿症,先天性甲状腺功能减低症。

  • [单选题]食物不耐受是
  • 对食物发生异常的生理反应


  • [多选题]新生儿T细胞免疫功能特点是
  • 细胞毒性T细胞功能不足

    产生白细胞介素-4的能力低下

    产生肿瘤坏死因子的能力低下

  • 解析:新生儿T细胞免疫功能特点是细胞毒性T细胞功能不足,产生白细胞介素-4的能力低下,产生肿瘤坏死因子的能力低下。

  • [多选题]儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括
  • 营养紊乱

    感染

    严重外伤和手术

    免疫抑制剂

  • 解析:儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)感染(结核、麻风、HIV、EB病毒、CMV、寄生虫)遗传性疾病(染色体异常、酶缺乏)外科手术及创伤(脾切除、胸腺切除)特殊器官或系统功能不全及消耗性疾病(糖尿病、尿毒症、肾病综合征)免疫抑制剂应用(糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A、他克莫司)营养不良(蛋白能量营养不良、微量元素缺乏)。

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