正确答案: C

进行性脊肌萎缩症

题目:男性,38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩,肉跳2年来诊。神经系统体检:两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩,两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩;两侧三角肌肌力4级,肘关节屈伸肌力5级,腕关节肌力4级,握拳肌力4级,双上肢肌张力低下;肱二头肌、肱三头肌腱反射(±)。应首先考虑的疾病是

解析:患者为中年男性,临床表现为两上肢无力伴手肌萎缩。远端重于近端,有肉跳现象,病情呈进行性加重,病程较长,提示神经系统变性累及运动功能,初步诊断应考虑进行性背肌萎缩症,为运动神经元病的一种常见类型,病变损害主要在脊髓前角细胞。脑血管意外病人引起的偏瘫症状,主要损害为上运动神经元性。臂丛神经损伤多为单侧损害,有外伤史,可有运动、感觉神经同时受累。脊髓空洞症主要表现为分离性感觉障碍,痛觉受损明显,发病年龄偏小。脊髓压迫症也呈进行性发展,多有根痛,典型病变可见布朗一塞夸综合征,脊髓受损离断症状,以上运动神经元性损害为主,下肢可明显受累,不难鉴别。

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