正确答案: A

多数为常染色体隐性遗传

题目：关于HS的临床表现，错误的是

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举一反三的答案和解析：

[单选题]下列哪一项检查结果不符合血小板无力症的诊断

血小板数减少

解析：血小板无力症的实验室诊断为①血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆；②出血时间延长；③血块收缩不良或正常；④血小板聚集试验：加ADP肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低；⑤血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。

[单选题]血清游离镁约占血清镁

1／2

解析：血清镁中游离镁约占55%，镁盐15%，与蛋白结合镁30%。

[单选题]ITP的发病机制与下列哪项无关

抗体与血小板内含物结合

解析：原发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85％以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，其发病与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏（Evans）综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。

[单选题]PNH患者，实验室检查结果阳性的是

以上都是

解析：酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果阳性。蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛查试验，结果阳性。尿含铁血黄素试验，慢性血管内溶血时阳性。热溶血试验结果为阳性。

[单选题]使中性粒细胞碱性磷酸酶积分常呈明显降低的是

慢性粒细胞白血病慢性期

解析：NAP主要存在于成熟中性粒细胞，染色呈阳性反应，其他细胞基本呈阴性。NAP积分增加见于细菌性感染、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、慢性粒细胞白血病加速期和急变期等，NAP积分下降见于慢性粒细胞白血病慢性期、阵发性睡眠性血红蛋白尿和MDS等。