正确答案: E

PK酶缺乏症

题目：女性，32岁，肝、脾肿大，血红蛋白69g/L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，疑为遗传性溶血性贫血。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]下列有关血小板计数值的叙述，错误的是（ ）

静脉血比毛细血管血低

解析：本题考查影响血小板计数的因素。毛细血管因针刺后挤压，启动凝血反应使血小板消耗。静脉取血不用挤压，因此血小板值比毛细血管血高。

[单选题]下列关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的叙述错误的是

PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管外溶血

解析：PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。

[单选题]普通肝素用于抗凝治疗时，AT-Ⅲ的活性需维持在（ ）。

80%~120%

[单选题]关于静脉采血操作的叙述，错误的是

直接将血液从带针头注射器打入容器

[单选题]有关胚胎期造血器官的叙述中，正确的是

骨髓的造血干细胞部分来源于脾

解析：骨髓的造血干细胞大部分来自于肝，部分来源于脾，其余四个选项均不正确。

[单选题]患儿，女性，4岁，由于外伤出现面部水肿。多发于面部及四肢，后累及胃肠，伴胃肠痉挛，呕吐，疼痛，考虑为遗传性血管神经性水肿。需要做以下哪项检查确诊

C1抑制剂

解析：对遗传性血管神经性水肿患者必须检测C1抑制剂才能确诊。

[单选题]血清中含量最低的补体分子是

C2

解析：补体系统包括30余种活性成分，并且各种组分的含量相差较大，C3含量最多，C2含量最低。不同种属动物血清补体含量也不相同，其中豚鼠血清中含有丰富的补体。