正确答案: ABF

抗胆碱酯酶药 皮质类固醇激素 胸腺切除

题目:患者男性40岁,双侧眼睑下垂1年,加重伴四肢无力1个月入院,早晨起床症状轻,下午症状加重。查体:神清语利,双侧眼睑下垂,双侧眼球活动自如,四肢肌力4级。肌张力正常,四肢病理征阳性。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]暑邪伤人,常见胸闷、四肢困倦等症状的主要原因是( )
  • 暑邪夹湿,气滞湿阻


  • [多选题]74岁女性患者诊断为延髓背外侧综合征(椎动脉系统血栓形成),可能出现以下哪些症状体征
  • 一侧眼裂小、瞳孔小

    眩晕、恶心、呕吐及共济失调

    一侧面部及对侧躯体痛觉减退

    吞咽困难、呛水和言语不清


  • [多选题]眼球运动神经包括
  • 外展神经

    滑车神经

    动眼神经


  • [多选题]可引起呼吸肌麻痹的疾病有
  • Guillain-Barre综合征

    急性上升性脊髓炎

    周期性瘫痪

    高位颈髓肿瘤


  • [多选题]DMD的实验室检查可以发现有
  • 血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高

    肌电图呈现肌源性肌电损害

    肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"

    抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷

  • 解析:假肥大性肌营养不良(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 1 岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD (良性假肥大性肌营养不良症)患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。 约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显著升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。故选ABCD。

  • [多选题]强直性肌营养不良症患者主要临床症状为
  • 肌无力

    肌萎缩

    肌强直


  • [多选题]特发性面神经麻痹除患侧周围性面瘫外,尚可见
  • 患侧耳后疼痛

    急性期乳突前方可有压痛

    患侧外耳道偶见疱疹

    食物常滞留于病侧齿颊之间


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