正确答案: E

肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

题目：男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断 ( )

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举一反三的答案和解析：

[单选题]病毒性心肌炎酶学检查下列哪种特异性最高

LDH和CPK同工酶

[单选题]麻疹的传染源是

患者

[单选题]下列哪种液体是等张液

2：1液

[单选题]苯丙酮尿症最主要的治疗方法是( )

限制苯丙氨酸的摄入

解析：【解析】苯丙酮尿症为少数可治性遗传性代谢病之一，经饮食控制治疗后症状可逆转，但智能发育落后难以转变，应力求早期诊断治疗，以避免神经系统的不可逆损伤。主要是饮食疗法，一般采用低苯丙氨酸饮食，饮食控制至少需持续到青春期以后。

[单选题]小儿癫痫最常见的发作类型是( )

强直-阵挛发作

解析：【解析】强直-阵挛发作，又称大发作，是临床最常见的发作类型。

[单选题]关于重症肌无力的治疗，下列哪项是错误的

合并感染时可用氨基糖苷类抗生素

解析：氨基醣苷类抗生素、普鲁卡因胺、心得安、奎宁等药物有加重重症肌无力患儿神经肌接头传递障碍的作用，甚至呼吸肌严重麻痹，应禁用。

[单选题]泄泻初起的治疗不宜采用（ ）

固涩

[单选题]关于胆红素脑病的临床表现下列哪项说法是不正确的 ( )

一般无发热

[单选题]糖原累积症最常见者为 ( )

Ⅰ型