正确答案: EF

血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定 遗传学和分子生物学检查

题目： 患儿男性，3岁，广西人。近期发现生长较同龄儿童缓慢，面色苍白，精神委靡，食欲差就诊。查体：中度贫血貌，皮肤黏膜苍白，轻度黄染，脾肋下3cm。实验室检查结果：Hb82g/L，MCV65fl，Ret7.8%。红细胞渗透脆性降低。外周血涂片靶形红细胞易见。其母亲有贫血史。

解析：珠蛋白生成障碍性贫血是血红蛋白成分或质量异常引起的疾病，血红蛋白电泳可发现异常珠蛋白条带，为珠蛋白生成障碍性贫血的诊断提供依据。但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]尼曼，匹克病是由于什么酶缺乏

鞘磷脂酶

[单选题]参与外源性凝血途径的凝血因子是

因子Ⅶ

[单选题]关于血钾测定的正确叙述是

血浆、血清可密封冷冻保存

解析：本题考查用于分析血清、血浆钾浓度的标本的保存注意事项，全血标本立即送检，不能冷藏或室温保存，如果一定要保存，只能冷冻存放，全血或血浆的钾浓度较血清低0.2～0.5mmol／L。

[单选题]最适宜用来鉴别急性单核细胞白血病和急性粒细胞白血病的细胞化学染色是（ ）

α-丁酸萘酚酯酶和氟化钠抑制试验

解析：急性单核细胞白细胞病：单核系细胞大多α-丁酸萘酚酯酶染色呈阳性，阳性反应能被氟化钠抑制；急性粒细胞白血病：原粒细胞一般呈阴性。

[单选题]下列哪种疾病易导致髓外造血

骨髓纤维化

[单选题]根据流感嗜血杆菌荚膜特征，可将其分为6个型，其中致病性最强的是（ ）

b型

解析：感染嗜血杆菌有荚膜的含有特异性荚膜多糖抗原，应用特异性免疫血清作荚膜肿胀试验，可将流感嗜血杆菌分为：a、b、c、d、e、f6个血清型，其中b型最强。