正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）下降

题目： 患儿男性，3岁，因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后，出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查：体温38℃，血压50/80mmHg，呼吸急促，神清，委靡，面色苍白，巩膜黄染，肝脾未触及，双肾区无叩痛，神经系统检查无异常。

解析：本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病，属于红细胞酶异常，导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍，不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]关于平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC），错误的叙述是

巨幼细胞性贫血时升高

[单选题]关于仪器法白细胞分类，以下错误的观点是

准确性肯定高于手工法

解析：血液分析仪分类法有2种，即三分群和五分类法。其特点是：速度快、准确性高、易于标准化、能提示异常结果、结果以数据、图形、文字等多种形式展示，是白细胞分类和筛检首选方法，但不能完全代替显微镜检查法对异常白细胞进行鉴别和分类。

[单选题]血管性血友病是哪种因子缺陷

vWF

解析：血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。

[单选题]患者男性，69岁。咳嗽、咳痰，带血丝，既往有"抽烟"史30余年，约20支／日。痰液脱落细胞检查：细胞呈细长形；含有一个深染而细长的胞核，核染色质粗糙，居中，无核仁；胞质含角质，染鲜红色，提示为

纤维形癌细胞

解析：男性患者，咳嗽、咳痰、咯血，有抽烟史，符合肺癌。细胞呈细长形，胞核深染而细长，胞质含角质，染鲜红色，符合角化型纤维形癌细胞。

[单选题]某患者的血标本的检验结果为：①三酰甘油3.78mmol／L(335mg／dl)。②总胆固醇4.91mmol／L(190mg／dl)。③前β-脂蛋白增高。④β-脂蛋白正常。⑤乳糜微粒阴性。⑥血清乳状化。其高脂蛋白血症的分型为

Ⅳ型高脂蛋白血症

解析：按上述是VLDL(前β-脂蛋白)升高，应是Ⅳ型高脂蛋白血症。

[单选题]急非淋白血病M2与M1型的主要区别是

原始粒细胞和早幼粒细胞以下阶段所占比例

解析：急非淋白血病M2与M1型的主要区别是：原始粒细胞和早幼粒细胞以下阶段所占比例不同，M1型原始粒细胞大于90%，M2型占30％～89％。