正确答案: A

分枝酶

题目：Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

解析：糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的I型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]正常精液可呈现以下各种外观，但除外

棕黄色

解析：正常人刚射出的精液为灰白色或乳白色，久未射精者的精液可略带淡黄色。

[单选题]属于重症联合免疫缺陷疾病的是

腺苷脱氨酶缺乏症

解析：重症联合免疫缺陷疾病包括性联重症联合免疫缺陷病和腺苷脱氨酶缺乏症。

[单选题]关于骨髓增生异常综合征(MDS)，下列哪一条是错误的

“病态造血现象”是MDS所特有的

解析：病态造血是MDS的一个重要血液学异常，但并不是特有的。

[单选题]患者，男性，出现厌食、低热、乏力、体重下降和轻度贫血等全身症状，下腰（钝痛状）痛和脊柱僵硬，有牵涉痛。早起出现下腰部僵硬，起床困难。在检查时发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸，眼部发现急性葡萄膜炎。红细胞沉降率增快，血清C反应蛋白明显增高，血清IgA和IgM有轻度或中度增高。经诊断这种疾病是

强直性脊柱炎

解析：干燥综合征临床表现为口干燥症，干燥性角结膜炎，还可出现全身症状，如乏力、低热等，排除A，IgA肾病临床表现为反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，这是它的主要表现，排除C，系统性红斑狼疮临床表现乏力，虚弱，体重减轻，发作性出血及高粘滞综合症，lgM升高（常>30mg/ml)，75%病例单克隆lgM有κ轻链，血清中其他免疫球蛋白正常或减少，大多数患者血清粘滞度升高，排除E，系统性红斑狼疮临床主要表现有①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。排除D，题中描述早起出现下腰部僵硬，起床困难，吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸，血清C反应蛋白明显增高，血清IgA和IgM有轻度或中度增高，这都是强直性脊柱炎的临床表现，故答案为B。

[多选题]与肾小管上皮细胞无关的细胞是

大圆上皮细胞

扁平上皮细胞