正确答案: A

鞘磷脂酶

题目:尼曼,匹克病是由于什么酶缺乏

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]关于HbF酸洗脱试验,错误的是
  • 利用HbF具有抗碱能力且比HbA强


  • [单选题]下列哪一项不属于造血物质缺乏或利用障碍引起的贫血
  • 再生障碍性贫血

  • 解析:再障的发病机制是与造血干细胞损伤、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。

  • [多选题]淋巴瘤每个临床分期按全身症状的有五分为A、B二组,所谓的全身症状包括
  • 发热38℃以上,连续3天以上,且无感染原因

    6个月内体重减轻10%以上

    盗汗:即入睡后出汗


  • [单选题]下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验
  • 血涂片上体积巨大(如小淋巴细胞)的血小板>50%

  • 解析:巨大血小板综合征血小板正常至中度减少,与出血时间(BT)延长不成比例,且不同患者或同一患者不同时间差异极大。多伴巨大血小板,(如小淋巴细胞)的血小板>50%,血块收缩正常;血小板第3因子(PF3)有效性正常或下降,血小板滞留试验减低或正常;血小板聚集试验,加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集,加其他诱导剂聚集正常;缺乏血小板膜糖蛋白I(AN51抗原减少),因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体,用单抗隆抗体可确诊,但输血可产生抗血小板膜上CPIb的抗体,使输入血小板寿命缩短。

  • [单选题]血小板在静息状态下不表达或极少表达,激活后表达增多的是
  • P-选择素


  • [单选题]新生儿同种免疫性溶血性贫血的临床特点下列哪项不正确
  • ABO型者病情较重


  • [单选题]下列哪种疾病不会使血小板减低
  • 急性溶血

  • 解析:血小板减低见于:①血小板破坏增多性疾病,如原发性血小板减少性紫癜、同种和药物免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、系统性红斑狼疮等;②血小板消耗过多性疾病:如DIC、血栓性血小板减少性紫癜;③血栓性疾病:如心肌梗死、心绞痛、糖尿病伴血管病变、深静脉血栓形成、肺梗死、妊高征、恶性肿瘤等。

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