正确答案: E

又称为鞘磷脂病

题目:下列哪项不符合戈谢病

解析:戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病,是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少,在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂,形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血,白细胞和血小板减少,可有网织红细胞增多。戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性,过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。凡临床有贫血伴肝脾肿大者,骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]下列有关纤维蛋白降解产物的作用,正确的是
  • 碎片Y和D可抑制纤维蛋白单体的聚合

  • 解析:碎片X可与纤维蛋白原竞争凝血酶;所有碎片可抑制血小板的聚集和释放反应;碎片X可与FM形成复合物,阻止FM的交联;碎片Y和D可抑制纤维蛋白单体的聚合;碎片E可以抑制凝血活酶的生成。

  • [单选题]特发性血小板减少性紫癜的主要发病机制是
  • 抗血小板抗体产生


  • [单选题]下列疾病的溶血试验结果错误的是
  • G-6-PD缺乏症高铁血红蛋白还原率增高

  • 解析:红细胞渗透脆性增加主要见于遗传性球形红细胞增多症和椭圆形红细胞增多症等。血浆游离血红蛋白增高是判断血管内溶血的指征,蚕豆病、PNH等明显增高;Rous试验阳性提示慢性血管内溶血,尿中有铁排出;G-6-PD缺乏时,高铁血红蛋白还原率下降。血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病,血红蛋白电泳可出现异常血红蛋白电泳区带。

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