• [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致
  • 正确答案 ：B

  • 苯丙氨酸-4-羟化酶

  • 解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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