正确答案: ABCDEHI

主要表现为四肢近端肌无力 男性多见 多伴发恶性肿瘤 下肢近端无力,活动后疲劳为主,短暂用力后肌力增强 颅神经支配区很少受累 血清AchR抗体(-) 盐酸胍治疗症状改善

题目:病历摘要:患者女性,21岁,前天下午出现发热,咳嗽,咽痛,失眠,自服安眠药后能入睡,昨天清晨出现睁眼费力,未在意。下午声音低沉,言语含糊不清,四肢活动困难。二个月前有类似病史。无明确毒物接触史。无类似家族史。入院检查:神志清楚,对答切题,声音低沉,双眼睑下垂,双侧瞳孔等大,光反射存在,压眶见面无表情,张口与伸舌困难,咽反射消失,四肢软瘫,痛刺激下肌力2级,腱反射低,双侧Babinski征(-),颈软,双侧Kernig征(-)。

解析:Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome,LEMS)又称肌无力综合征,是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关,大部分患者是40岁以上的男性,肌无力症状可较癌肿先出现,表现四肢近端及躯干无力,下肢症状重于上肢,短暂用力收缩后肌力反而增强,而持续收缩后肌力明显减弱,呈病态疲劳。一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉,颅神经支配区很少受累, 本病患者血清AChR-Ab水平不增高,盐酸胍使ACh释放增加而使症状改善,增强肌力较新斯的明及吡啶斯的明有效。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]患者,女,42岁,尿频、尿急、腰痛10余年,查低热,尿沉渣WBC 15~20/HP,尿蛋白(+),静脉肾盂造影可见左侧肾盂肾盏变形,其他无异常。诊断应为
  • 慢性肾盂肾炎


  • [多选题]输血可加重病情的疾病包括 ( )
  • 阵发性睡眠性血红蛋白

    自身免疫性溶血性贫血


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  • 过敏性紫癜


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