正确答案: B

GPⅠb-Ⅸ或GPⅤ的缺陷

题目：巨血小板综合征，其主要的病理基础为

解析：血小板无力症的基本缺陷是血小板膜GPIb／IX或GPV数量的减少或缺乏，也可有GPIb／IX或GPV基因的缺陷。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]引起血沉减慢的疾病是

遗传性球形红细胞增多症

[单选题]关于霍奇金病（HD）下列哪项说法是正确的

HD的结节硬化型预后最差

解析：经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见，占60%～80%。多见于年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。预后较好。

[单选题]下列哪项符合急性粒细胞白血病原始粒细胞与急性淋巴细胞白血病原始淋巴细胞扫描电镜细胞表面超微结构的差异

急性粒细胞白血病中较大原粒细胞以嵴样及球样突起型为主，急性淋巴细胞白血病中T淋巴细胞以光滑型为主，其中B细胞型可出现长而多的微绒毛

[单选题]关于急性淋巴细胞白血病，下列说法正确的是

骨髓象中退化细胞明显增多，蓝细胞(涂抹细胞)多见

解析：淋巴细胞较脆，易于推破而成涂抹细胞。

[单选题]中幼红细胞的胞浆呈嗜多色性的原因是

Hb趋多，而RNA渐少

解析：中幼红细胞阶段开始形成Hb，其胞质呈嗜多色性的原因是Hb趋多，而RNA渐少。