正确答案: E

血管性血友病Ⅲ型

题目：男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3％，血管性血友病因子抗原含量为32.5％，瑞斯脱霉素辅因子活性为0％。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失，故该患者分型为

解析：血管性血友病Ⅲ型，因子Ⅷ活性降低，vWF抗原减少或缺乏，瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]参考物质生物学和理化性质与实际样品的接近程度，称为

互通性

解析：量值溯源是使常规检验与参考系统相联系的过程，即应用参考系统建立或验证常规检验结果的准确性。量值溯源的前提是常规测量程序具有足够的分析特异性，即所测量的量与参考测量程序所测量的量的一致性；另一个重要问题是互通性，即参考物质生物学和理化性质与实际样品的接近程度。基质效应主要是非特异性和干扰易感性问题，是使参考物质缺乏互通性的原因之一。

[单选题]患者，男，8岁。患血友病5年，多次接受Ⅶ因子和输血治疗，近2个月反复发热，口服抗生素治疗无效。实验室检查：CD4细胞减少，CD8T细胞正常，CD4／CD8比值降低，Anti-HIV阳性。疑似：HIV感染。此时患者血清中增高的可溶性黏附分子是

L选择素

解析：HIV感染和AIDS患者血清中的L选择素明显增高。

[单选题]下列描述符合正常精液的是

精子活率77%

解析：正常精液量为1～8ml;正常精子活率≥75%;正常形态精子为82%～94%；正常pH为7.2～7.8；正常精子活动力：射精后60min内，a级精子25%以上或a+b级50%以上。

[单选题]下列哪种情况下血氨水平下降（ ）

贫血

[单选题]能够鉴别原发性纤溶和继发性纤溶的检查项目是

D-二聚体测定

解析：D-二聚体在继发纤溶症为阳性或增高，而原发纤溶症为阴性不升高；在DIC时，为阳性或增高，是诊断DIC的重要依据。

[单选题]血清中单一免疫球蛋白增高主要见于

多发性骨髓瘤

解析：多发性骨髓瘤是一种由于B细胞或浆细胞单克隆异常增殖导致大量无效免疫球蛋白的产生，而免疫低下的疾病。其特征就是血清中单一的免疫球蛋白增高。慢性肝炎、类风湿关节炎、肺结核、系统性红斑狼疮都不符合题意。

[单选题]检定的对象是 ( )

计量器具

[单选题]产气荚膜梭菌可产生多种外毒素，其中最重要的是

α毒素

解析：产气荚膜梭菌可产生12种外毒素，其中最重要的是d毒素。

[单选题]多发性骨髓瘤患者死亡的主要原因是

感染

解析：多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增殖的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤，多发性骨髓瘤患者临床表现主要有贫血，出血，骨髓病变，脑膜浸润，由于T细胞功能缺陷，机体正常多克隆免疫球蛋白合成和分泌减少，体内无免疫活性的M蛋白异常增多，粒细胞的吞噬杀伤和趋化功能明显低下，抗体依赖的细胞毒作用降低，NK细胞活性下降，导致机体对病原性物的易感性提高，最后导致死亡，故答案为D。