正确答案: A

原发性（家族性）

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：2.噬血细胞综合征（HLH）分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性（家族性）HLH（含已知基因缺陷和未知基因缺陷）和免疫缺陷综合征（含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征）。一类是获得性（继发性）HLH，包括外源因子（感染、毒素等），又称感染相关性HLH；内源性产物（组织损伤、代谢产物）；风湿性疾病（巨噬细胞活化综合征、MAS）；恶性肿瘤相关性HLH。

查看原题 点击获取本科目所有试题

举一反三的答案和解析：

[多选题]关于脱水，下列哪些是正确的 ( )

高渗性脱水可见于不显性失水多而给水不足时

等渗脱水细胞内外无压力差

根据血清钠数值可判定脱水的性质

[单选题]患者平素体弱多病，近日来出现心悸气短，劳累后加重，自汗，畏寒肢冷，面色苍白，舌质淡，脉结代。本病应辨证为（ ）

心阳不振