正确答案: E

尿和汗液有鼠尿臭味

题目：苯丙酮尿症患儿的特征性临床表现是

解析：苯丙酮尿症（phenyl ketonurics； PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。该病为少数可治性遗传性代谢病之一，上述症状经饮食控制治疗后可逆转，但智能发育落后难以转变，应力求早期诊断治疗，以避免神经系统的不可你损伤。由于患儿早期无症状不典型，必须借助实验室检测。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎起病1周必有的症状是

四肢弛缓性瘫痪

解析：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏、秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢，主要表现如下运动障碍：1、肢体瘫痪 。2、射干肌瘫痪。3、颅神经麻痹。症状体征1、多数患者病前1－4周可追溯到胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性驰缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1－2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹，腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。2、感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30％的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。 3、少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。CSF蛋白细胞分离并不是一定在发病一周内必有的症状。

[单选题]心室颤动导致不可逆性脑损害，其发作至少持续

4～6分钟

解析：心脏骤停后，大部分患者在4?6分钟内开始发生不可逆脑损伤，随后经数分钟过渡到生物学死亡。心跳骤停导致脑供血不足，脑细胞在缺氧4?6分钟内会发生坏死。

[单选题]以下生理性与病理性因素中，不影响颅内压力变化的是

颅骨密度改变

解析：引起颅内压增高的原因可分为三大类，一类是与颅内正常内容物有关，如脑体积增加、脑脊液增多和脑血容量增加；另一类是颅内发生了病变占据颅内空间；第三类是使颅腔容积缩小。具体病因如下：①脑组织体积增加主要原因是各种性质的脑水肿，常见于脑损伤、炎症、缺氧缺血、中毒等时。②脑脊液增多：由于各种原因所导致的脑脊液分泌增多、脑脊液吸收障碍和脑脊液循环障碍，即统称脑积水。此外，各种原因所致的硬膜下积液亦称脑外积水。③颅内血容量增加：呼吸中枢功能衰竭引起的二氧化碳蓄积和高碳酸血症或呼吸道梗阻等引起脑血管扩张，以及颅内静脉回流受阻或过度灌注，均使脑血流量增加，使颅内血容量增多。④颅内占位性病变：使颅内空间相对变小如颅内血肿、脑肿瘤、脑脓肿和囊肿等。⑤颅腔容积变小：先天性畸形使颅腔的容积变小如狭颅症、颅底凹陷症等以及颅骨骨结构不良。

[单选题]终末期慢性肾衰竭的最主要死亡原因是

心脑血管并发症

解析：心血管疾病是肾衰竭最常见的死因。大部分患者有不同程度的高血压，会加重肾损害，高血压可引起动脉硬化、左心室肥大和心力衰竭。左心室病变是肾衰竭极为重要的危险因素，心力衰竭是常见的死亡原因之一，本病动脉硬化进展迅速，冠心病是主要死亡原因之一。故选A。

[单选题]患者，男，55岁。近2个月以来吃干硬食物时有哽噎感、喜软食，且哽噎感逐渐加重，查体无阳性体征，食管钡餐造影见局限性管壁僵硬。首先应考虑的是

食管癌

解析：哽噎进行性加重、钡餐造影见局限性食管壁僵硬，是典型食管癌的表现。食管憩室、胃食管反流病、食管静脉曲张和贲门失迟缓症均为良性疾病不会出现管壁僵硬。

[单选题]男，32岁。胸骨左缘第3、4肋间可闻及舒张期叹气样杂音向心尖部传导。该患者典型临床表现还应该包括

脉压增大

解析：主动脉瓣关闭不全的典型体征是胸骨左缘第3、4肋间可闻及舒张期叹气样杂音向心尖部传导;主动脉瓣反流的血液可形成功能性二尖瓣狭窄，在心尖部可闻及柔和的舒张中期的Austin-Flint杂音;体征还包括脉压增大所致的周围血管征。故选A。