正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降

题目: 患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。

解析:本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病,属于红细胞酶异常,导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍,不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]女性,38岁,煤气中毒一天后才被送往医院。到院时查体发现,昏迷状,两瞳孔等大,光反应弱,体温、血压正常,心听诊无异常,两肺呼吸音粗,腹部(-)、病理反射(-)、血尿常规无异常。进一步抢救首先为
  • 高压氧治疗


  • [单选题]哪种细胞中溶菌酶含量最高
  • 单核细胞


  • [单选题]下列哪一种血培养仪没有采用荧光探测技术
  • Bact/Alert

  • 解析:Bact/Alert是根据反射光的强弱改变来检测的,没有应用荧光检测技术。

  • [单选题]国际血液学标准化委员会推荐的NAP染色法为
  • 偶氮偶联法


  • [单选题]FDPs阳性,D-二聚体正常,多见于
  • 原发性纤溶亢进


  • [单选题]检测血糖时,实验室多采用血浆或血清而不使用全血的原因是
  • 血细胞的糖酵解作用会使血中葡萄糖浓度降低

  • 解析:由于红细胞内的G-6-PD可促进葡萄糖的酵解从而使血糖浓度降低。

  • [单选题]在骨髓涂片检查中,下列指标通常在低倍镜下观察的是
  • 巨核细胞计数

  • 解析:骨髓细胞学检查通常需进行低倍镜和高倍镜观察,低倍镜下观察内容包括骨髓涂片的质量、判断骨髓增生程度、巨核细胞计数并分类、全片观察有无体积较大或成堆分布的异常细胞;高倍镜主要观察各系统细胞的增生程度,所占比例以及形态变化等。

  • [单选题]缺血再灌注损伤的发生机制中最主要的、为人们公认的是
  • 氧自由基损伤


  • [单选题]《临床实验室管理办法》的基本思路表现中不包括
  • 规范实验人员的业务培训及继续教育模式,对临床实验室管理均提出了明确要求

  • 解析:该办法的基本思路有以下4个方面:(1)明确临床实验室的定义和服务内容,确定监督管理的主体和管理范围。(2)规范临床实验室的科学管理,从检验项目和技术的准入、检验人员的资格认定到分析前质量保证,分析过程中的标准、室间质评、室内质控、标准化操作规程,到检验结果的记录和报告等临床实验室管理均提出了明确要求。(3)强调临床实验室的安全管理,保护实验人员的健康,防止医源性感染和扩散。(4)明确各级卫生行政部门和临床检验中心在贯彻本办法中的职责。

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