正确答案: E
血管性血友病Ⅲ型
题目:男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失。故该患者分型为
解析:血管性血友病Ⅲ型,因子Ⅷ活性降低,vWF抗原减少或缺乏,瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]可用于确诊G-6-PD缺乏症的试验是
G-6-PD荧光斑点试验
解析:G-6-PD荧光斑点试验是该病的确诊试验。
[单选题]骨髓增生程度极度活跃,原始细胞占30%,这些原始细胞的化学染色结果分别是:POX(+),ALP积分5分,PAS部分细胞呈颗粒状阳性,α-NBE(-),据此,下述最可能的选择是
急性粒细胞性白血病
解析:原始细胞占30%,为急性白血病。POX(+)首先排除急性淋巴细胞性白血病,PAS部分细胞呈颗粒状阳性,α-NBE(-)可以排除急性单核细胞性白血病,选定为急性粒细胞性白血病。