正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降

题目: 患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。

解析:本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病,属于红细胞酶异常,导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍,不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]血常规示全血细胞减少,骨髓象示增生低下,三系造血细胞减少。这样的血常规和骨髓象符合
  • 再生障碍性贫血

  • 解析:血常规示全血细胞减少,骨髓象示增生低下,三系造血细胞减少,这样的血常规和骨髓象符合再生障碍性贫血。

  • [单选题]腹血糖浓度在6~7mmol/L之间,又有糖尿病症状时宜做
  • 糖耐量试验


  • [单选题]抗碱血红蛋白增高的疾病应除外
  • 遗传性球形细胞增多症

  • 解析:遗传性球形细胞增多症是红细胞膜的异常。

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