正确答案: C

α珠蛋白生成障碍性贫血

题目:Hb Barts见于下列哪种疾病

解析:珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足,如仅珠蛋白基因缺失,α链不能合成或合成不足,结果形成的HbH(β4)、Hb Barts(γ4)两种异常血红蛋白,都对氧有极高的亲和力,失去向组织释放氧的功能,而且极不稳定,易发生沉淀形成包涵体,导致溶血。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]一个成年人不能对细胞内寄生菌或真菌产生抗感染免疫提示可能的原因是( )
  • 此人巨噬细胞缺损

  • 解析:原发性吞噬细胞缺陷主要表现为吞噬细胞的数量、移动和(或)黏附功能、杀菌活性等异常,临床表现为化脓性细菌或真菌反复感染 。

  • [单选题]有关细胞因子的ELISA测定方法,下列说法正确的是
  • ELISA方法可检测可溶性细胞因子

  • 解析:ELISA方法是目前临床最常用的细胞因子免疫测定方法,主要用于可溶性细胞因子的检测,其缺点是,测定的是细胞因子的免疫反应性,而不是细胞因子的生物活性。正常生理情况下,血循环中各种细胞因子的浓度极低,使用血清或血浆标本检测不出。酶联免疫斑点试验可检测单个细胞的细胞因子产生特性。所以只有A对。

  • [单选题]中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低的疾病是
  • 慢性粒细胞白血病

  • 解析:无合并症的慢粒白血病中性粒细胞碱性磷酸酶NAP活力降低,积分值常很低,甚至缺如。

  • [单选题]诊断“多毛细胞”的最有效手段为
  • 扫描电镜超微结构检查

  • 解析:多毛细胞白血病超微结构检验:扫描电镜(SEM)示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出,最长可超过4μm,延伸的“毛”有交叉现象,部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜(TEM)示毛细胞表面有长绒毛和伪足。

  • [单选题]肌糖原不能直接补充血糖的原因是
  • 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

  • 解析:糖异生的关键酶之一为葡萄糖-6-磷酸酶,肌肉缺乏此酶而不能将肌糖原异生为葡萄糖。

  • [单选题]与宫颈癌发生密切相关的人乳头瘤病毒的亚型是
  • 16、18型

  • 解析:引起女性生殖道感染的人乳头瘤病毒有23型,宫颈癌患者以检出16、18型为多。

  • [单选题]关于尿胆红素、尿胆原检查结果,叙述错误的是
  • 阻塞性黄疸时尿胆原阳性


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