正确答案: A
遗传性球形细胞增多症
题目:属于红细胞膜缺陷的贫血
解析:1.红细胞丙酮酸激酶缺陷症是红细胞无氧糖酵解途径中最常见的遗传性酶异常疾病。
2.遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血。临床主要特征有球形细胞显著增多,对低渗盐液脆性增加,并有不同程度的黄疸和脾肿大,脾切除疗效良好,在遗传性溶血性贫血中发病率最高。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]淋巴细胞不增高的疾病是
严重化脓性感染
解析:淋巴细胞病理性增多见于急性传染病、某些慢性感染、肾移植术后、白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症。而严重化脓性感染时,淋巴细胞的数量是不增加的。
[单选题]下列对自身抗体的论述哪一项是正确的
非自身免疫病患者体内也可检出自身抗体
解析:非自身免疫病患者体内也可检出自身抗体,该自身抗体含量低,主要用于免疫的自身调节。
[单选题]有关脑脊液中Ig浓度,说法正确的是
IgG>IgA>IgM
解析:脑脊液具有天然的血脑屏障,所以其中Ig浓度为IgG>IgA>IgM。
[单选题]关于前白蛋白叙述错误的是
肝炎发病早期,浓度下降晚于其他血清蛋白
解析:肝损伤早期,PA浓度下降早于其他血浆蛋白改变。
[单选题]多发性骨髓瘤的叙述中错误的是
总蛋白水平常降低
解析:意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS):血清中M蛋白低于30g/L,骨髓中浆细胞低于10%,无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见。其血清总蛋白浓度、血清钙离子浓度、血清乳酸脱氢酶活力含量常增高。
[单选题]与溶血性贫血患者血液学特征不符合的是
网织红细胞减少
解析:网织红细胞是介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞,溶血性贫血时由于红细胞增生,大量网织红细胞进入血液循环,可使网织红细胞增高。溶血性贫血属于增生性贫血,表现为红细胞生成加速,出现各种幼稚红细胞。嗜多色性属于尚未完全成熟的红细胞,由于胞质中含有多少不等的嗜碱性物质RNA而被染成灰色、蓝色,嗜多色性红细胞增多提示骨髓造红细胞功能活跃,在增生性贫血时增多,溶血性贫血时最为多见。染色质小体(Howell-Jolly小体)位于成熟或幼红细胞的胞质中,呈圆形,有1~2μm大小,染紫红色,可1至数个,常见于巨幼细胞性贫血、溶血性贫血及脾切除术后。幼稚红细胞存在于骨髓中,在成人外周血涂片中出现有核红细胞属病理现象,最常见于各种溶血性贫血。点彩红细胞是红细胞胞质中残存的嗜碱性物质RNA变性沉淀而形成,溶血性贫血患者可见增多。
[单选题]诊断急性混合细胞白血病(MAL)除具备白血病的一般特征外,最重要的方法是
免疫表型检查
解析:本病细胞形态按FAB诊断标准很难归类,只能根据细胞标志用免疫学方法判断,可分为双表型、双系列型等。