正确答案: BF

珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血

题目： 患儿男性，3岁，广西人。近期发现生长较同龄儿童缓慢，面色苍白，精神委靡，食欲差就诊。查体：中度贫血貌，皮肤黏膜苍白，轻度黄染，脾肋下3cm。实验室检查结果：Hb82g/L，MCV65fl，Ret7.8%。红细胞渗透脆性降低。外周血涂片靶形红细胞易见。其母亲有贫血史。

解析：珠蛋白生成障碍性贫血又称地中海贫血，多为幼儿期发病，常见面色苍白、精神委靡，伴有黄疸、肝脾大等，一般有家族史。外周血涂片以靶形红细胞增多为特征性改变。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]患者女性，40岁，确诊缺铁性贫血，给予铁剂治疗后Hb恢复正常。为补充体内应有的铁储存量，需继续给予小剂量铁剂，应选择什么指标进行监测

血清铁蛋白

[多选题]属于急性早幼粒细胞白血病(APL)特有的遗传学标志有

PML-RARα

RARα-PML

PLZF-RARα

t(15；17)(q22；q12)

t(11；17)(q23；q21)

[单选题]男性，20岁，近期发现有贫血，无自觉症状。体检：面色不佳，脾肋下3cm。检验：血红蛋白80g／L；红细胞渗透脆性降低，其母有贫血史。根据以上情况，你考虑哪项检查最为重要

血红蛋白电泳

解析：红细胞渗透脆性降低，其母有贫血史，应考虑珠蛋白生成障碍性贫血。通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常的血红蛋白区带，有利于珠蛋白生成障碍性贫血的诊断。

[单选题]不属于凝血仪的方法的是

平衡法

解析：凝血仪的方法包括：①凝固法（也称为生物学法）：目前在凝血仪上使用的凝固法大致分为光学法、黏度法和电流法三类；②发色底物法；③免疫学法：自动凝血仪多采用免疫比浊法进行测定，又分为透射免疫比浊法和散射免疫比浊法。

[单选题]关于MgA的骨髓象特点，错误的是

可见小巨核细胞

[单选题]关于骨髓增生异常综合征，错误的是

除"5q-综合征"外，很难见到克隆性遗传学异常

[单选题]病因学研究的内容是

疾病发生的原因与条件

[单选题]下列哪种说法符合恶性组织细胞病

常表现为全血细胞减少

解析：恶性组织细胞病是单核巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。其临床起病急骤，以高热，贫血，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少，出血，黄疸和进行性衰竭为主要特征。病程较短，多在半年内死亡。

[单选题]肾病综合征低蛋白血症的主要原因是

肾小球滤过膜通透性增强

解析：肾病综合征是由于肾小球毛细血管滤过膜屏障损伤，血浆中的蛋白质丢失造成低蛋白血症。