正确答案: C
帕金森病
题目:男性,65岁,近5年来出现双手震颤、紧张时加重,并渐出现运动缓慢、表情呆板、系扣困难、小步态,查体:神清、面具脸,四肢肌张力高。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]小儿惊风多见( )
眉间、鼻柱、唇周发青
[多选题]急性脊髓炎的临床表现包括下列哪项
截瘫
某平面以下各种感觉障碍
[单选题]与水湿痰饮形成关系密切的因素是( )
肺脾肾功能障碍
[多选题]少量桥脑出血可能的临床表现是
可无意识障碍
病灶侧周围性面瘫
病灶对侧偏瘫
两眼向病灶侧凝视麻痹
解析:桥脑出血约占脑出血的10%,多由基底动脉的脑桥支破裂导致。临床表现为突然头痛、呕吐、眩晕、复视、眼球不同轴、侧视麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、四肢瘫等。出血量少时,患者意识清楚可表现为一些典型的综合征,如foville综合征、millard-gubler综合征、闭锁综合征等,可伴有高热、大汗、应激性溃疡、急性肺水肿、急性心肌缺血甚至心肌梗死。大量出血时血肿波及脑桥双侧基底和被盖部,患者很快进如昏迷,双侧瞳孔呈针尖样、侧视麻痹、四肢瘫痪、呼吸困难、有去大脑强直发作,还可呕吐咖啡色胃内容、出现中枢性高热等中线症状,常在48小时内死亡,故选ABCD。
[多选题]脑桥出血的典型临床表现是
交叉瘫
双侧针尖样瞳孔
双眼球向病灶同侧同向凝视不能
[多选题]DMD的实验室检查可以发现有
血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
肌电图呈现肌源性肌电损害
肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
抗肌萎缩蛋白基因检查可发现基因缺陷
解析:假肥大性肌营养不良(DMD), 也称 Duchenne型肌营养不良症(DMD) ( OMIM 310200 ) 。是最常见的一类进行性肌营养不良症。患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自 1 岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为 Gower 氏征。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到 10 岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在 20 岁前死亡。 BMD (良性假肥大性肌营养不良症)患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。
约 1/4 的患儿有智力低下,血中磷酸肌酸激酶( CRK )浓度显著升高,可达正常值的 1万倍,肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位;肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死与再生同时存在,并有结缔组织增生。故选ABCD。