正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降

题目: 患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。

解析:本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病,属于红细胞酶异常,导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍,不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]影响免疫浊度测定的因素,不包括
  • 增强剂

  • 解析:增强剂可促进免疫复合物的形成,但不是影响免疫浊度测定的因素。其他选项为影响抗原-抗体结合与否及复合物形成的量的多少的因素,影响免疫浊度测定。

  • [单选题]二期止血缺陷是什么功能异常引起的
  • 凝血因子和抗凝功能异常


  • [单选题]凝血因子Ⅶ的辅因子是
  • 组织因子


  • [单选题]输尿管结石引起急性肾功能衰竭,其GFR下降的原因是
  • 囊内压升高


  • [单选题]下列哪项不符合血小板无力症
  • 瑞斯托霉素诱导血小板不聚集

  • 解析:血小板无力症血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应,但对瑞斯托霉素有聚集反应。

  • [单选题]红细胞膜收缩蛋白自身聚合位点及其结构区域异常,会影响STP的形成和收缩蛋白与其他骨架蛋白的结合,而引起膜结构和功能的异常。STP是指
  • 收缩蛋白四聚体


  • [单选题]贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是( )
  • 溶血性贫血


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