正确答案: E
PNH
题目:男性,16岁,时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常,血红蛋白90g/L,网织红细胞3.8%;Coombs试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-)。本例应诊断为
解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]急性肝炎早期患者血清中AST/ALT的含量比值多为
<1.0
解析:参考值:AST/ALT为1.15左右,在急性肝炎时肝细胞轻度损害,线粒体未受破坏,血中ALT升高程度大于AST,AST/ALT比值降低。
[单选题]AG增高性代谢性酸中毒常见于
糖尿病
解析:糖尿病时,血液中乙酰乙酸、β-羟丁酸和酮体增多,此为AG组成成分,因此糖尿病产生的酮症酸中毒为AG增高性代谢性酸中毒。
[单选题]糖尿病酮症酸中毒昏迷与非酮症性高血糖高渗性糖尿病昏迷患者的鉴别,其实验室检查不包括
尿糖
解析:糖尿病酮症酸中毒昏迷(DKA)与非酮症性高血糖高渗性糖尿病昏迷(NHHDC)都是尿糖阳性,但DKA血糖、血浆渗透压没有NHHDC高,DKA血酮体高于NHHDC,pH下降比NHHDC明显。
[单选题]抗人球蛋白试验阳性时,应首先怀疑下列哪种疾病
自身免疫性溶血性贫血
解析:抗人球蛋白试验阳性时,可见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。阴性不能排除免疫性溶贫。