正确答案: A

神经鞘磷脂酶

题目:尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

解析:尼曼-匹克病又称鞘磷脂病,属常染色体隐性遗传性疾病,本病是由于组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]关于抗HBc IgM,下列叙述错误的是
  • 由HBV的表面抗原刺激产生

    有抗HBV感染作用

    在血清中可长期存在

    阳性表示疾病开始恢复


  • [多选题]BT延长常见于
  • 特发性血小板减少性紫癜

    服用阿司匹林后

    血管性血友病

    血小板无力症

  • 解析:BT延长见于 ①血小板数量异常:原发性血小板减少紫癜、血小板增多症等。②血小板功能缺陷:血小板无力症等。③血管性血友病(VWD)。④血管壁及结构异常(少见):遗传性出血性毛细血管扩张症等。⑤偶见于严重的凝血因子缺乏。⑥由药物治疗引起的:服用阿司匹林等。因此选B、C、D、E正确。

  • [多选题]可疑痢疾病人做粪便细菌培养时应注意 ( )
  • 避免被尿液污染

    采取带脓血或黏液的粪便

    采样后立即送检

    若不能及时送检,应将标本保存在30%甘油缓冲液中


  • [多选题]下列关于IgD的特性的描述,正确的包括 ( )
  • 性质不稳定,易被蛋白酶降解

    为成熟B细胞的主要标志

    血清IgD的功能尚不清楚

    以单体形式存在


  • [多选题]运用ROC曲线图进行诊断试验的评价具有许多优点
  • 简单、直观

    是试验准确性的综合代表

    与阳性预测值不同的是ROC曲线评价方法与群体患病率无关

    利于使用者结合专业知识,权衡漏诊与误诊的影响

    利于不同试验间的直观比较


  • [多选题]造成计数室内血细胞分布不均的原因包括
  • 充液前血液混匀不充分

    充液过多

    产生气泡

    充液后盖玻片被移动


  • [单选题]人体含ALT最丰富的组织是
  • 肝细胞

  • 解析:本题考查肝脏疾病的实验室检查。ALT在肝细胞中含量较多,且主要存在于肝细胞的可溶性部分,常作为判断肝细胞损伤的灵敏指标。

  • [单选题]前列腺液中可随年龄增长而增多的物质是
  • 淀粉样小体

  • 解析:淀粉样小体,体积较大,约为白细胞10倍,圆形或卵圆形,呈微黄色或褐色的同心圆线纹层结构。正常人前列腺液中可存在淀粉样小体,并随年龄增长而增多,一般无临床意义。

  • [单选题]下列各种脂蛋白中,能够抑制纤溶酶活性的脂蛋白是
  • Lp(a)

  • 解析:Lp(a)可以对纤溶酶原和纤维蛋白及细胞表面的结合进行竞争,而抑制纤维蛋白水解作用。

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