正确答案: A

血友病甲

题目:患者男,36岁。自幼肌肉关节出血,牙龈出血,皮肤瘀斑;膝关节肿大,活动受限。家族史阳性。APTT98.6s,PT45.6s,TT24.6s,Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ:C88.0%,FⅩ:C89.3%。

解析:血友病通常分为血友病甲和乙,分别由于因子Ⅷ和因子Ⅸ缺乏引起,临床上表现为肌肉关节出血,疼痛,关节畸形,血友病性假瘤等,患者终身受累。患者出血时,最好的办法是输注因子Ⅷ或者因子Ⅸ进行止血,现在有生物重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ,但是由于重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ费用较高,一般家庭难以承受,故一般情况下在患者出血时输注含稳定凝血因子(如因子Ⅷ、Fg等)的冷沉淀进行止血。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]各种血型抗原在个体发育不同阶段强度描述正确的是
  • 新生儿的ABO及Lewis抗原与其相应的抗体之反应较成人细胞弱

    不到10厘米的胎儿之红细胞就能与抗P1血清发生反应,但其反应强度较成人红细胞弱

    新生儿的红细胞吸收抗I的能力几乎与成人红细胞一样,但凝集反应强度远较成人红细胞弱


  • [多选题]新鲜冰冻血浆的适应症
  • 肝病患者获得性凝血功能障碍

    大量输血伴发的凝血功能障碍

    免疫缺陷综合征

    口服双香豆素药物过量引起的出血者


  • [多选题]引起系统误差的原因是
  • 试验前仪器未校正

    测量者感官障碍

    受试者个体差异

  • 解析:在实际观测过程中,仪器未校正、测量者感官的某种障碍、医生掌握疗效标准偏高或偏低等是引起系统误差的原因。

  • [多选题]全血并不“全”的原因是
  • 因子Ⅷ24小时活性下降50%

    粒细胞破坏最快,24小时即丧失功能

    血液离开血循环,还可发生“保存损失”

  • 解析:因为血液保存液是针对红细胞而设计的,只对红细胞有保存作用。血小板需在22℃-±2℃振荡条件下保存。

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